癫痫

癫痫（epilepsy）是指持续存在能产生脑神经元异常放电的脑部持久性改变，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面后果的综合征。

癫痫平均发病率为61.4人/10万人年，总体终生患病率为7.60/1000人口。癫痫的发病率和患病率在中、低收入国家中高于高收入国家，在男性中略高于女性，发病率在1岁内最高，到10岁末降至与成人接近水平。与普通人群相比，癫痫患者死亡风险要高三倍。

癫痫的分类复杂，应用最广泛的是国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类和1989年癫痫综合征分类，按癫痫发作分类方法可分为部分性发作、全面性发作、痴笑发作和持续性发作几大类，按癫痫综合征分类方法可分为与部位有关的癫痫、全面性癫痫和癫痫综合征、不能确定为部分性或全面性的癫痫或癫痫综合征、特殊综合征几大类。癫痫都是有病因的，但限于对癫痫病因认识的局限性，有些病因人类已知，有些则在探索中。皮质发育障碍、肿瘤、头外伤、中枢神经系统感染、脑血管疾病、缺血缺氧性脑病等是导致癫痫的常见病因。内分泌、睡眠、遗传因素、年龄则是癫痫的相关因素。

癫痫的临床表现有两个特征，即脑电图上的痫样放电和癫痫的临床发作。所有癫痫发作共同特征为：发作性、短暂性、重复性、刻板性。不同类型癫痫具有不同临床表现，如全身强直-阵挛性为发作的特征是意识丧失、全身强直性收缩后有阵挛的序列活动；失神发作的特征是突然发生、迅速终止的意识丧失等。

癫痫的治疗目标是完全控制癫痫发作，没有或只有轻微的药物副作用，且尽可能减少对生活质量的影响。治疗包括病因治疗、药物治疗和手术治疗等。常用治疗药物包括苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠、托吡酯、拉莫三嗪、加巴喷丁等。经药物治疗等不见效时，可考虑手术治疗。癫痫的预防主要着眼于三个层次，一是着眼于病因，预防癫痫的发生；二是控制发作；三是减少癫痫对患者心理和社会的不良影响。

分类

癫痫分类非常复杂：癫痫发作分类是指根据癫痫发作时的临床表现和脑电图特征进行分类；癫痫综合征分类是指根据癫痫的病因、发病机制、临床表现、疾病演变过程、治疗效果等综合因素进行分类。应用最广泛的是ILAE1981年癫痫发作分类和1989年癫痫综合征分类。

癫痫发作分类

部分性发作

部分性发作是指源于大脑半球局部神经元的异常放电，包括单纯部分性、复杂部分性、部分性继发全面性发作三类，前者为局限性发放，无意识障碍，后两者放电从局部扩展到双侧脑部，出现意识障碍。

单纯部分性发作

发作时程短，一般不超过1分钟，发作起始与结束均较突然，无意识障碍。可分为部分运动性癫痫、部分感觉性发作、自主神经性发作、精神性发作四型。

复杂部分性发作

占成人癫痫发作的50%以上，也称为精神运动性发作，病灶多在叶，故又称为颞叶癫痫，也可见于额叶、嗅皮质等部位。临床表现有较大差异，主要分以下类型：

部分性发作继发全面性发作

单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作，单纯或复杂部分性发作均可泛化为全面性强直阵挛发作。

全面性发作

最初的症状和脑电图提示发作起源于双侧脑部，多在发作初期就有意识丧失。

全面强直-阵挛发作（GTCS）

意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要临床特征。可由部分性发作演变而来，也可在疾病开始即表现为全面强直-阵挛发作。早期出现意识丧失、跌倒，随后的发作分为强直期、阵挛期、发作后期三期。

强直性发作

多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发作较多。典型发作期脑电图（EEG）为暴发性多棘波。

阵挛性发作

几乎都发生在婴幼儿，特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强直期。

失神发作

分典型和不典型失神发作，临床表现、脑电图背景活动及发作期改变、预后等均有较大差异。典型失神发作在儿童期起病，青春期前停止发作。不典型失神多见于有弥漫性脑损害患儿，预后较差。

肌阵挛发作

表现为快速、短暂、触电样肌肉收缩，可遍及全身，也可限于某个肌群或某个肢体，常成簇发生，声、光等刺激可诱发。可见于任何年龄，常见于预后较好的特发性癫痫患者，如婴儿良性肌阵挛性癫痫；也可见于罕见的遗传性神经变性病以及弥漫性脑损害。发作期典型EEG改变为多棘-慢波。

失张力发作

由姿势性张力丧失所致。EEG示多-慢波或低电势活动。

痴笑发作

2001年ILAE新提出的癫痫发作类型之一。其诊断标准为：没有诱因的、刻板的反复发作的痴笑，常伴有其他癫痫表现，发作期和发作间期EEG有痫样放电，无其他疾病能解释这种发作性痴笑。对药物耐药，如为合并的发作可能治疗有效。

持续性先兆

ⅡAE在新癫痫分类中把持续性先兆作为癫痫的一种亚型，也将其视为部分感觉性癫痫的同义词。从临床观点看，可分为4种亚型：躯体感觉（如波及躯干，头部及四肢的感觉迟钝等）；特殊感觉（如视觉、听觉、嗅觉、平衡觉及味觉）；自主神经症状明显的持续性先兆；表现为精神症状的持续性先兆。

癫痫综合征分类

与部位有关的癫痫

与年龄有关的特发性癫痫

症状性癫痫

隐源性癫痫

从癫痫发作类型、临床特征、常见部位推测其是继发性癫痫，但病因不明。

全面性癫痫和癫痫综合征

与年龄有关的特发性癫痫

隐源性或症状性

推测其是症状性，但病史及临床的检测手段未能发现病因。

症状性或继发性

不能确定为部分性或全面性的癫痫或癫痫综合征

既有全面性又有部分性发作

未能确定为全面性或部分性癫痫

包括所有临床及脑电图发现不能归入全面或部分性明确诊断的病例，例如许多睡眠大发作的病例。

特殊综合征

包括热性惊厥、孤立发作或孤立性癫痫状态和出现在急性代谢或中毒情况下（乙醇、药物中毒、非性高血糖性昏迷）的发作。

其他

2001年ILAE新提出几个经过临床验证的癫痫和癫痫综合征：

病因

癫痫都是有病因的，但限于对癫痫病因认识的局限性，有些病因人类已知，有些则在探索中。前者称为继发性癫痫，后者称为特发性癫痫。临床表现为继发性癫痫，但尚不能明确病因者则称为隐源性癫痫。

继发性癫痫

皮质发育障碍

皮质发育障碍引起癫痫发作最常见的原因是神经元异位症和局灶性皮质发育不良。前者是指神经元迁移过程中由于多种原因受阻，使神经元不能到达正常部位，因而不能形成正常功能所必需的突触联系，反而在局部形成异常神经网络导致癫痫的发生。受阻神经元的形态是正常的，而局灶性皮质发育不良的患者往往不有皮质结构和细胞学的异常，这些异常的神经元可引起癫痫的反复发作。

肿瘤

颅内肿瘤可直接引起癫痫发作，颅外肿瘤则可通过过转移或副肿瘤综合征成为癫痫反复发作的原因。流行病学调查显示，癫痫患者中有4%系肿瘤所致。脑肿瘤患者中癫痫的发病率为35%，慢性耐药性癫痫行手术治疗的患者中，17%是肿瘤，尤其是一些低分化的肿瘤更易导致癫痫发作。

头外伤

头伤后1周内出现的癫痫发作称为早发性癫痫，由于这种类型的癫痫发作在头伤恢复后很少再发，现已不将其归于癫痫范畴。头伤后的癫痫主要指头伤1周后出现的癫痫发作。流行病学调查显示头伤后癫痫的发病率为5%~7%。伴有脑挫裂伤、颅内血肿、颅骨骨折、头伤后遗忘大于24小时的重症颅脑损伤更易导致癫痫的发生。

脑部手术也可导致癫痫的发生。头颅钻孔、胶质瘤切除术、颅内出血开颅术及脑膜瘤切除术后都有出现癫痫的报道，而后交通动脉瘤开颅术后出现癫痫发作的风险高达20%。

婴幼儿头伤性癫痫常与产伤有关，而滞产、器械助产都是产伤的危险因素头伤后癫痫是一种恶性癫痫，一旦发生，病程往往持续10年以上。

中枢神经系统感染

中枢神经系统感染是癫痫最常见病因之一。结核性脑膜炎、神经梅毒、病毒性脑膜炎都是继发性癫痫最为常见的病因，人类免疫缺陷病病毒感染可通过感染性脑病、中枢内脱髓鞘、代谢障碍等机制引起癫痫发作。

脑血管疾病

脑血管疾病引起的癫痫主要指脑血管病发病两周后出现的癫痫发作，这种类型的癫痫在脑血管病进入恢复期后出现反复发作的机会大于80%，是癫痫常见病因之一。60岁以上新诊断的癫痫患者中，约45%的病因与脑血管疾病有关。随着脑血管病患者存活期延长，脑卒中后癫痫的患病率也逐渐增加。主要发生在中青年的脑血管畸形也可通过血液异常分流引起的缺血缺氧、离子沉积、出血、胶质增生和含铁血色素沉积等因素诱发癫痫。出现多种类型癫痫发作时要警惕脑部静脉窦血栓形成的可能。

寄生虫感染

长江上游主要为脑型肺吸虫，中下游以脑血吸虫病为主，北方以猪囊虫寄生引起癫痫多见。寄生在中枢神经系统的囊虫以皮质运动区为多。囊虫变性坏死或钙化后则可出现癫痫发作。由于大范围开展预防工作，寄生虫引起的癫痫已经明显减少了。

遗传代谢性疾病

许多神经遗传病可出现癫痫发作。脑内表皮样囊肿、婴儿蜂借样脂褐质累积病、II型唾液酸苷酶累积病、溶酶体贮积病、黑朦性痴呆等都常引起癫痫发生。

神经变性疾病

发生在中枢神经系统的多种变性疾病也可引起癫痫发作。5%白的多发性硬化症患者病程中有癫痫发作，肌萎缩侧索硬化、Alzheimer病、帕金森病的晚期也常有癫痫发生。

继发性脑病

其他

8%~20%的系统性红斑狼疮患者可出现癫痫发作：糖尿病也可引起癫痫，其中有相当部分癫痫发作是糖尿病患者早期唯一或突出的表现，因而对原因不明的癫痫，尤其是持续部分性癫痫持续状态，常规检查血糖是必要的，某些药物及免疫接种剂也有引起癫痫的报道。

特发性癫痫

特发性癫痫的病因不明，未发现脑部有足以引起癫痫发作的结构性损伤或功能异常，可能与遗传因素密切相关，常在某一特定年龄段起病，具有特征性临床及脑电图表现。如：伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫、家族性颞叶癫痫等。

相关因素

内分泌

很久以来人们就注意到癫痫发作与内分泌的关系，相当多的女性患者在月经期发作会加重，有些患者的癫痫发作仅发生在月经前后及月经期，称为月经性癫痫；妇女怀孕以后，部分患者的癫痫发作会停止或明显减少，但也有患者发作次数故增加（妊娠癫痫）。激素对癫痫发作的影响也受到关注，皮质醇、性激素都有引起癫痫发作的报道。

睡眠

很多癫痫患者仅在睡眠中发病，剥夺睡眠也可加剧癫痫的发生，提示癫痫与睡眠关系密切。最近，人们开始注意到睡眠呼吸暂停不仅可引起癫有发作的加剧，还可引起患者不明原因的突然死亡，为研究癫痫与睡眠的关系开辟了一个新的领域。

遗传因素

同一病因仅在一部分患者中引起癫痫发作。而在另一部分人群则不出现癫痫，同一病因引起的癫痫用相同的药物治疗部分有效，部分没有效，对癫痫患者脑组织进行甲基化芯片扫描，发现癫痫患者的表观遗传特征与对照组明显不同，这些都提示遗传因素参与了癫痫的发生发展，但具体的遗传影响度还不太清楚。

年龄

儿童良性枕叶癫痫，儿童良性中央回癫痫成年后都有自行缓解的趋势，大田原综合征主要发生在新生儿或小婴儿期，Lennox-Gastaut综合征发发病高峰为3~5岁，提示年龄在癫痫的发生发展中起着重要作用，是重要的癫痫相关因素。

发病机制

癫痫发病机制仍不清楚，但一些重要发病环节已为人类所知。有几种主要学说受到研究者们的关注。

离子通道学说

神经元高度同步化异常放电是产生癫痫的病变基础，而异常放电的原因系离子异常跨膜运动所致，后者的发生则与离子通道结构和功能异常有关，调控离子通道的神经递质或调质功能障碍又是引起离子通道功能异常的重要原因，离子通道蛋白和神经递质多数是以脱氧核糖核酸为模板进行代谢的基因表型产物，因而，其异常往往与基因表达异常有关。

异常网络学说

癫痫异常网络学说认为：疾病会引起神经元坏死，坏死后病灶内残存的神经元、新生神经元及增生的胶质细胞将形成新的异常网络，当这种网络有利于癫痫形成并传播时就会导致癫痫的发生，而每一次癫痫发作，都有可能引起新的神经元坏死，坏死区域残存神经元、新生神经元及胶质细胞又会形成新的网络，加剧癫痫的发生，成为新癫痫发作的病因，形成导致癫痫反复发作的恶性循环。

脑电图上痫性放电与临床发作

单个神经元异常放电并不足以引起临床上的癫痫发作。只有当这种神经元异常放电进入到局部神经网络中，受到网络内兴奋性神经元的增益、放大，并增加到一定程度，可通过脑电图记录到时，才表现为脑电图上的痫性放电。当电流增加到足以冲破脑的抑制功能，或脑内对其抑制作用减弱时，就会沿“电阻”最小径路扩布，引起临床上的癫痫发作。有研究资料支持脑电图上的痫性放电是以兴奋性谷氨酸为代表的脑内兴奋功能增强的结果，临床上的癫痫发作除兴奋功能增强外，还与γ-氨基丁酸（GABA）为代表的脑内抑制功能绝对或相对减弱有关。

不同类型癫痫发作的可能机制

痫样放电被局限在一侧脑部网络内，临床上就表现为局灶性发作；痫性放电在双侧脑部网络内扩布则出现全面性癫痫；异常放电在边缘系统扩散，可引起复杂部分性发作；放电扩布到丘脑神经元被抑制，则出现失神发作。

流行病学

发病指标

发病率：在一项癫痫发病率的系统评价和荟萃分析中，癫痫平均发病率为61.4人/10万人年，与高收入国家48.9/10万人年相比，中、低收入国家的癫痫发病率更高，为139.0/10万人年。

患病率：癫痫的总体终生患病率为7.60/1000人。中、低收入国家8.75/1000人，高于高收入国家的5.18/1000人。活动性癫痫的时点患病率为6.38/1000人；在中、低收入国家，该数据是6.68/1000人，高收入国家是5.49/1000人。

死亡指标

与普通人群相比，癫痫患者死亡风险要高三倍。由癫痫或抽搐发作导致的死亡中，重要的直接死因包括癫痫猝死（SUDEP）、癫痫持续状态、意外伤害和自杀。其中癫痫患者的SUDEP发生率为1.2/1000人/年，发生率从小于16岁人群的1.1/1000人/年到50岁以上人群的1.3/1000人/年。不同收入水平的国家相比，中、低收入国家癫痫患者的死亡率明显高于高收入国家。

疾病分布

在许多研究中，癫痫的发病率和患病率在男性中略高于女性，但在统计学上并不显著。轻微的差异可能是由于那些最常见的危险因素不同，以及某些地区的女性因为文化原因而隐瞒病情。

癫痫的发病率1岁内最高，到10岁末降至与成人接近水平。中、低收入国家的终生患病率和活动性癫痫患病率略高于高收入国家。在特定人群中，估计患病率差异较大，并且在部分种族中患病率较高（如土著）。

病理生理学

癫痫的病因错综复杂，病理改变亦呈多样化，通常将癫痫病理改变分为两类，即引起癫痫发作的病理改变（即癫痫发作的病因）和癫痫发作引起的病理改变（即癫痫发作的后果）。

海马硬化

关于癫痫的病理研究大部分来自难治性癫痫患者手术切除的病变组织，在这类患者中，海马硬化（HS）具有一定的的代表性。海马硬化又称阿蒙角硬化（AHS）或颞叶中央硬化（MTS），它既可以是癫痫反复发作的结果，又可能是导致癫痫反复发作的病因，与癫痫治疗成败密切相关。

其他

对于非海马硬化的患者，反复的癫痫发作是否一定发生神经元脱失等海马的神经病理改变，尚无定论。国际上有学者收集癫痫患者的尸检标本发现，长期反复发作的癫痫患者并不一定有神经元显著的脱失。随着分子生物学等基础学科的迅速发展，癫痫发作所引起的细胞超微结构损伤及分子病理机制将逐步明朗化。

临床表现

临床特征

人类癫痫有两个特征，即脑电图上的痫样放电和癫痫的临床发作。而癫痫的临床发作又有两个主要特征：

共性

是所有癫痫发作都有的共同特征，即发作性、短暂性、重复性、刻板性。发作性指癫痫突然发生，持续一段时间后迅速恢复，间歇期正常；短暂性指癫痫发作持续的时间都非常短，数秒、数分钟，除癫痫持续状态外，很少超过5分钟；重复性指癫痫都有反复发作的特征，仅发作一次不宜轻易地诊断为癫痫；刻板性指就某一患者而言，多次癫痫发作的临床表现几乎一致。

个性

即不同类型癫痫所具有的特征。是一种类型的癫痫区别于另一种类型的主要依据，也是与非病性发作鉴别的依据。如全身强直-阵挛性为发作的特征是意识丧失、全身强直性收缩后有阵挛的序列活动；失神发作的特征是突然发生、迅速终止的意识丧失；自动症的特征是伴有意识障碍的，看似有目的，实际无目的的行动，发作后遗忘是自动症的重要特征。

不同类型的临床表现

自限性全面性发作

最初的症状学和脑电图提示发作起源于双侧脑部，且在双侧脑部网络内扩布者称为全面性发作，这种类型的发作多在发作初期就有意识丧失。除癫痫发作的共性外，患者还有以下表现：

全身强直-阵挛性发作

意识丧失、双侧强直后紧跟有阵挛的序列活动是全身强直-阵挛性发作的主要临床特征。可由部分性发作演变而来，也可一起病即表现为全身强直-阵挛发作。早期出现意识丧失，跌倒。随后的发作分为以下三期：

强直性发作

强直发作多见于有弥漫性脑部损伤的患者，表现为局部或全身骨骼肌强烈而持续性的收缩，这种持续性的收缩可将患者固定于某一体位，颈肌受累，则出现强制性的屈颈或伸颈，眼肌受累出现两眼上翻，肢带肌受累则出现耸肩、抬腿、举手等，全身肌受累可出现抱头、屈、伸腿，常伴有明显的自主神经症状，如面色苍白等。

阵挛性发作

主要见于新生儿和婴儿，首先有意识丧失，随后出现双侧肌阵挛，类似全身强直-阵挛性发作中阵挛期的表现，但很少有自主神经症状。

失神发作

突然发生和迅速终止的意识丧失是失神发作的特征。典型失神发作表现为活动突然停止、发呆、呼之不应、手中物体落地，部分患者可机械重复原有的简单动作，每次发作持续数秒钟，每天可发作数十、上百次。发作后立即清醒，天无明显不适，可继续先前的活动。醒后不能回忆。不典型失神发作的起始和终止均较典型失神缓慢，除意识丧失外，常伴肌张力降低，偶有肌阵挛。

肌阵挛性发作

肌阵挛是一种突发的、短暂的、触电样的、由于肌肉收缩或运动抑制产生的不自主运动，前者称为正性肌阵挛，后者称为负性肌阵挛。正性肌阵挛表现为快速、短暂、触电样肌肉肉收缩，可遍及全身，也可限于某个肌群，常成簇发生；负性肌阵挛指持续500毫秒以下的强直性肌肉活动的中止，其前没有肌阵挛的证据。

失张力发作

表现为肌张力突然丧失，可致患者跌倒。局限生肌张力丧失可仅引起患者头或肢体下垂。

伴或不伴失神的眼肌阵挛性发作

患者大多数发作是在持续光线存在条件下眼睑闭合后引起，间歇性闪光刺激在眼睁或闭时也可引起癫痫发作。失神表现为发作性意识丧失。眼肌痉挛的典型表现为眼睑肌强直性收缩，眼半开半闭。眼球向上凝视及眼眉毛抖动均可出现，也可表现为眼球或头部向一侧偏斜。另外，眼肌痉挛还可伴有手的抽动，少数情况下，眼睑半开半闭的痉挛和头眼斜视可能比强直明显，一旦见过，不易再忘记。

自限性局灶性发作

自限性局灶性发作主要包括感觉性发作、运动性癫痫、痴笑性发作等，除自动症外，局灶性发作的患者发作时神志清楚，发作后能复述发作的生动细节是其主要特点。当神经元异常放电从局部扩展到双侧脑部时则可出现局灶继发全面性发作。

局灶性运动性发作

除具有癫痫的共性外，发作时意识始终存在，发作后能复述发作的生动细节是其主要特征。主要有以下几种表现形式：

局灶性感觉性发作

局灶性感觉性发作有以下几种表现形式：

自动症

其主要特征是有意识障碍，发作时患者对外界环境有一定的适应性和协调性，但发作后不能或部分不能回忆发作的细节。临床表现分为4种类型：

局灶性继发全面性发作

局灶性继发全面性发作先出现上述局灶性发作，随之出现全面性发作。

其他自限性发作

痴笑性发作

笑声是这种发作的主要特点，有些患者可以哭为主要临床表现。

偏侧阵挛发作

局限于单侧肌肉的节律性、反复收缩，其频率大约为2~3次/秒，也可延长。

检查诊断

诊断原则

癫痫是多种病因所致的疾病，其诊断需遵循三步原则：首先明确发发作性症状是否为癫痫发作；其次是哪种类型的癫痫或癫痫综合征；最后明确发作的病因是什么。

诊断标准

人类癫痫有两个特征，即脑电图上的痫样放电和癫痫的临床发作，而病史是诊断癫痫的主要依据，需要通过病史了解：

检查项目

脑电图

脑电图上的痫性放电是人类癫痫的另一个特征，也是诊断癫痫的主要佐证。癫痫脑电图的典型表现是棘波、尖波、棘-慢或尖-慢复合波。不同类型的癫痫，脑电图上有不同表现，可辅助进行癫痫发作类型的确定。失神发作的脑电图典型表现为3Hz的棘-慢波；West综合征表现为无规律性的高幅慢波，混有少量的棘波；局灶性痛样放电多提示系部分性发作；广泛性痫样放电则多为全身性发作。

影像学检查

包括CT和核磁共振（MRI），可确定脑结构异常或病变，对癫痫及腹型癫痫诊断和分类颇有帮助，有时可作出病因诊断，如颅内肿瘤、灰质异位等。MRI较敏感，特别是冠状位和海马体积测量能较好地显示海马病变。功能影像学检查如单光子发射型计算机断层成像（SPECT）、正电子发射型计算机断层成像（pet）等能从不同的角度反映脑局部代谢变化，辅助癫痫灶的定位。

国际抗癫痫联盟神经影像学委员会于1997年提出以下情况应做神经影像学检查：

鉴别诊断

假性发作

假性发作是一种非癫痫性的发作性疾病，是由心理因素而非脑电紊乱引起的脑部功能异常。假性发作极易误诊为癫痫的原因是其临床表现与癫痫相似，癫痫患者发作时常出现的感觉、运动、情感症状在假性发作中都能见到，难以区分。

发作时脑电图上无相应的痛性放电和抗癫痫药治疗无效是与癫痫鉴别的关键，尤其是在下列情况下更要考虑假性发作的可能：

惊厥性晕厥

惊厥性晕厥为弥漫性脑部短暂性缺血、缺氧所致。常有意识丧失、跌倒，出现肢体的强直或阵挛时称为惊厥性晕厥，需与癫痫全身强直阵挛性生发作鉴别。下列几点支持晕厥的诊断：①由焦虑、疼痛、见血、过分寒冷诱导的发作；②站立或坐位时出现的发作；③伴有面色苍白、大汗者。

除此之外的鉴别点还有：

高血压性脑病

不同程度的意识障碍，剧烈头痛、恶心呕吐及惊厥是高血压性脑病三个主要的全脑症状，随血压降低而症状逐渐消失是与癫痫性惊厥鉴别的重要依据。

热性惊厥

热性惊厥与癫痫关系密切，复杂热性惊厥以后出现癫痫发作的机会很大，尽管都表现为惊厥，但热性惊厥不是癫痫。无热惊厥才是癫痫的特征。

过度换气综合征

过度换气综合征是一种主要由心理因素所致，不恰当过度呼吸诱发，临床上表现为各种发作性躯体症状，是引起许多奇怪发作最常见，且又未被患者或医师所认识到的主要疾病之一。对15~55岁人群进行调查发现，女性是男性的2~3倍，对儿童和青少年的流行病学调查发现其发病率约为成年患者的40%。这部分患者中许多有慢性焦虑症。

过度换气综合征引起的发作性精神症状、短暂的意识丧失和四肢抽动需分别与癫痫的自动症、失神发作及全身性发作鉴别。患者的症状能通过过度换气复制是鉴别的主要依据，发作间期或发作期脑电图无痛样放电，发作前后血气分析显示二氧化碳分压偏低也是重要的鉴别点。

短暂性脑缺血发作（TIA）

TIA与癫痫的鉴别可从以下几个方面：

其他

表现为惊厥的癫痫还需与低钙性抽搐、头伤后非痛性生发作、子痛等鉴别；夜间的癫痫发作需与发作性睡眠障碍：包括梦游、夜惊、睡眠中周期性腿动、快速眼动睡眠紊乱等鉴别。

治疗

治疗目标

癫痫治疗的目标是完全控制癫痫发作，没有或只有轻微的药物副作用，且尽可能少地影响患者的生活质量。

病因治疗

有明确病因者应首先行病因治疗。如颅内肿瘤，需用手术方法切除新生物；寄生虫感染者，则需用抗寄生虫的方法进行治疗。

药物治疗

无明确病因或虽有明确病因但不能根除病因者，需药物治疗。

发作间期的药物治疗

发作间期的药物治疗应遵循以下基本原则：

联合用药应注意：

常用药物

传统AEDs

新型AEDs

迷走神经刺激治疗

神经调控术是指利用植入性或非植入性技术，采用电刺激或药物手段改变中枢神经、外周神经或自主神经系统活性改善患病人群的症状，从而提高生命质量的生物医学工程技术。癫痫的神经调控治疗包括有创的反应性神经电刺激、脑深部刺激术、迷走神经刺激及无创的三叉神经刺激、重复经颅磁刺激、经颅直流电刺激等。

手术治疗

癫痫患者经过长时间正规单药治疗，或先后用两种AEDs达到最大耐受剂量，以及经过一次正规的、联合治疗仍不见效时，可考虑手术治疗。手术适应证：效果比较理想的多为部分性发作，主要是起源于一侧颞叶的难治性复杂部分性发作，如致痫灶靠近大脑皮质、可为手术所及且切除后不会产生严重的神经功能缺陷者，疗效较好。癫痫病灶的切除术必须有特定的条件，基本点为：①癫痫灶定位须明确：②切除病灶应相对局限；③术后无严重功能障碍的风险。

癫痫的手术治疗常用的方法有：①前颞叶切除术和选择性杏仁核、海马切除术；②颞叶以外的脑皮质切除术；③癲痫病灶切除术；④大脑半球切除术；⑤胼胝体切开术；⑥多处软脑膜下横切术。

预后

未经治疗的癫痫患者，5年自发缓解率在25%左右。70%左右的患者用的抗癫痫药能完全控制发作，规则减量后，50%左右患者终生不再发病。特发性全身性癫痫复发的机会较少。青年期失神发作发展成全面性强直-阵挛性发作的可能性较大，青年期肌阵挛癫痫易被丙戊酸控制，但停药后易复发。

预防

癫痫的预防非常重要，不仅涉及医学领域，而且与全社会有关。预防癫痫应着眼于三个层次：一是着眼于病因，预防癫痫的发生；二是控制发作；三是减少癫痫对患者心理和社会的不良影响。

世界卫生组织指出，估计25%的癫痫病例可能得到预防，具体预防措施如下：

历史

认识史

有关癫痫的文字记载可以过追溯到4000多年前的汉谟拉比法典。另一个详细描述癫痫的文献是巴比伦（Babylonian）的医学教科书（Babylonian textbook of medicine）。中国是在公元前1700年开始记录有关癫痫的内容。

古希伯来卫生法律文献记载癫痫被认为是“神”对人类灵魂的惩罚，公元前460年~公元前370年希腊名医希波克拉底首次提出把癫痫归罪于“神的诅咒”的观点是错误的，并提出癫痫是脑部疾病。希波克拉底通过动物实验研究山羊癫痫的发病过程，推测人脑可能是被黏液腐蚀并在脑表面泛滥而导致频繁发病。公元1世纪波斯医生Avicena（阿维森纳）将其命名为癫痫（Epilepsy）。

传统希腊称癫痫为议会病，因为古罗马上议院开会时不论何人发生抽搐便立即散会。中世纪时期，癫痫甚至被列为8种传染病之一，癫痫患者甚至被“监护”起来，直到1486年，罗马的修道院仍存在癫痴患者隔离室。直到18世纪和19世纪人们对癫痫的认识才从宗教中获得解救，法国著名医生Maisonneuve将癫痫分为特发性和交感性，并描述了所谓的交感性癫痫的先兆症状。法国著名医生Esquirol将癫痫区分为小发作和大发作。19世纪下半叶著名的癫痫专家Jackson才给癫痫一个较合理的定义，癫痫是局部的脑灰质偶发的突然、过度、迅速的放电。

治疗史

较早以前癫痫就有了手术治疗，首例癫痫患者的手术是在19世纪，但那时效果并不显著。直到20世纪30年代Gibbs和Lennox提出切除致痫灶的概念。美国神经外科医生Bailey首次尝试用颞叶切除术治疗精神运动性癫痫发作，同时首次使用皮层脑电图描记法进行术中定位。抗癫痫手术领域的下一个重要进步，由Tailarach和他的团队完成。1957年，Tailarach出版了他的脑立体定向图谱，这一工作改变了未来十年癫痫神经外科的发展。现代诊断技术如MRI、PET、SPECT、31P、1H-MR光谱和脑磁图成像（MEG）的出现，使癫痫手术产生了革命性的变化。

癫痫的药物治疗进程方面，从1951开始，诸多抗癫痫药物相继面世，成为癫痫主要治疗手段。20世纪80年代之前共有7种主要的抗癫痫药物应用于临床，例如丙戊酸、卡马西平、苯巴比妥等，这些为第一代抗癫痫药物。20世纪80年代以后，第二代抗癫痫药物陆续上市，如奥卡西平、托吡酯、拉莫三嗪。2004年后，多种新型抗癫痫药物陆续上市，称为第三代抗癫痫药物，如拉考沙胺、吡仑帕奈等。

公共卫生

世界卫生组织为改善癫痫患者的生活提出行动建议

2022年12月12日，世界卫生组织发布了一份题为《改善癫痫患者的生活》的最新技术性简报，提出为癫痫患者提供全面的护理和治疗所需采取的行动，以更好地满足癫痫患者诸多方面的需求。为确保癫痫患者能够获得所需的诊断、护理和治疗，简报阐述了如何将癫痫纳入初级卫生保健系统以解决其所带来的负担。

简报根据初级卫生保健业务框架中的11种专门方法，列出了具体行动，以缩小治疗缺口、加强服务，并促进以人为本、保障人权的方针，以满足癫痫患者诸多方面的需求。简报强调了采取以下措施的重要性：

世界卫生组织希望该技术性简报能够为广泛的利益关方所用，政府、决策者以及卫生、社会保护、人权和其他国家及地方部门的方案管理人可通过实施这些措施，调整解决方案并加强服务。这些方法、相应的行动以及相关的资源有助于向民间社会团体、专业协会、学术机构、癫痫患者及其家属和照护者的组织、发展伙伴提供规划指导。

研究进展

2024年1月，哈尔滨医科大学附属第一医院姚丽芬教授团队在癫痫发病机制研究领域取得新突破，相关论文在国际学术期刊《Journal of Neuroinflammation》发表。该研究旨在研究分析铁死亡（以铁依赖的脂质氧化产物累积为特征的细胞死亡方式）与癫痫之间的关系，研究团队结合癫痫小鼠海马组织转录组测序数据及临床癫痫病人血液样本分析，发现嘌呤能受体（P2RX7）在癫痫中表达显著高于对照组，并通过一系列的体内体外实验首次证实了在癫痫模型中敲低P2RX7后可能通过MAPK/ERK通路调控GPX4/HO-1轴。在该研究中，团队同样首次证实了microRNA-211-5p在癫痫患者血液样本和海人酸诱导的癫痫小鼠海马组织中表达降低，首次证实了microRNA-211-5p和P2RX7之间存在直接相互作用关系，首次证实了microRNA-211-5p靶向P2RX7通过调控铁死亡影响癫痫。

该研究发现了microRNA-211-5p和P2RX7之间存在直接相互作用关系。此外，敲低癫痫小鼠海马内P2RX7可能通过抑制MAPK/ERK通路调控GPX4/HO-1轴，从而改变癫痫小鼠癫痫发作的严重程度。同时，该网络也改变了癫痫中的铁死亡。这些研究结果可能为癫痫诊治提供了新的理论依据和潜在的治疗靶标。

机构与组织

国际抗癫痫联盟

国际抗癫痫联盟（ILAE）成立于1909年，是一个由120多个国家分会组成的抗癫痫组织。该组织的使命是确保全世界的卫生专业人员、患者及其护理提供者、政府和公众拥有了解、诊断和治疗癫痫患者所必需的教育和研究资源。

国际癫痫署

国际癫痫署（IBE）成立于1961年，是一个由对癫痫的医学和非医学方面感兴趣的专业人士和非专业人士组成的非营利性国际组织，在全球100多个国家有近140个分会，旨在改善癫痫患者及其护理人员的社会状况和生活质量。

中国抗癫痫协会

中国抗癫痫协会（CAAE）成立于2005年6月，是由中国国家卫生健康委员会主管、民政部登记注册的国家一级协会，是由致力于癫痫治疗、预防与控制的神经内科、外科、小儿科和电生理专业工作者及精神、心理和社会学方面的专家学者、医药企业和社会相关人士自愿组成的中国全国性的社会团体。

社会经济

经济负担

癫痫占全球疾病负担的0.5%以上。癫痫在卫生保健需求、过早死亡以及丧失工作生产力方面具有重大经济影响，个人付费和生产力损失会给家庭带来沉重负担。在世界卫生组织欧洲区域，癫痫的费用估计为每年200亿美元。

社会歧视

世界各地对癫痫病的耻辱和歧视现象往往比控制癫痫发作本身更加难以去除。癫痫病患者及其家庭往往成为偏见的受害者。普遍存在的谬见是，癫痫不可治愈，或有传染性，或因道德不良行为而导致，这会让癫痫患者遭受孤立，并阻碍他们寻医治病。此外，癫痫患者难以获得受教育机会，丧失获得驾照的机会，在特定的职业就业上面临障碍，且较难获得健康和人寿保险。许多国家的立法反映了数百年来对癫痫的误解。例如，允许以癫痫为由宣布婚姻无效的法律，以及禁止癫痫患者进入餐馆、剧院、娱乐中心和其他公共建筑的法律。

相关文化

国际癫痫关爱日

2006年10月，中国抗癫痫协会在第二届“北京国际癫痫论坛”上，发起创立“国际癫痫关爱日”的倡议，得到全体与会人员的支持，并选定国际抗癫痫联盟1997年在爱尔兰都柏林举办的国际癫痫大会上通过的“全球抗癫痫运动”的日子--6月28日作为宣传日，从此“6.28国际癫痫关爱日”进入公众视野。每年“6.28国际癫痫关爱日”都会选定一个宣传主题，旨在呼吁社会关注癫痫患者及家属，提高公众对癫痫病的认识，规范行业诊疗行为，提醒患者通过正规途径正确治疗。

国际癫痫日

国际癫痫日是在全球120多个国家的IBE和ILAE分会联合倡导下确立的抗癫痫纪念日，自2015年起，每年二月的第二个星期一，被确定为国际癫痫日，第一个国际癫痫日是2015年的2月9日。全世界的人们，包括癫痫患者的家人和照护者，可以借助这个纪念日来了解和面对癫痫。

参考资料

【科普】为家人收好这份《癫痫患者教育手册》(成人版).汕头市人民政府.2024-02-03

Epilepsy.ICD-10 官网.2024-02-07

癫痫.ICD-11官网.2024-02-07

《癫痫，公共卫生当务之急》——全球癫痫报告.中国抗癫痫协会.2024-02-04

癫痫.世界卫生组织.2024-02-03

国际癫痫关爱日 | 一图读懂:癫痫病发展史.澎湃新闻.2024-02-04

世卫组织为改善癫痫患者的生活提出行动建议.UnitedNations.2024-02-08

附属一院姚丽芬教授团队在癫痫发病机制研究领域取得新突破.哈尔滨医科大学.2024-02-03

About ILAE.International League Against Epilepsy.2024-02-03

ILAE Mission, Goals, and Strategy.International League Against Epilepsy.2024-02-03

About Us.The International Bureau for Epilepsy.2024-02-03

协会简介.中国抗癫痫协会.2024-02-03

癫痫总干事报告.世界卫生组织.2024-02-03

国际癫痫关爱日.中国抗癫痫协会.2024-02-12

【世界癫痫日】我们一直在行动.四川大学华西医院.2024-02-03