红细胞生成性原卟啉病

红细胞生成性原卟啉病是一种罕见的遗传性皮肤病。红细胞生成性原卟啉病多在2～5岁发病，男性患者约为女性患者的2倍以上。因硫酸亚铁合酶活性低下，使原卟啉原Ⅸ水平增高所致，多为常染色体显性遗传。红细胞生成性原卟啉病的主要症状是疼痛性光敏。短暂日晒后立即出现皮肤局部烧灼感、针刺感及瘙痒，可伴有丘疹、水痘、血疱、线状萎缩性痕等。红细胞生成性原卟啉病的治疗方法以药物治疗和对症治疗为主。红细胞生成性原卟啉病引起的瘙痒症和疼痛，可影响患者的日常生活；还可引起多种并发症，如胆石症、老年胆囊炎、肝功能衰竭等。经过积极治疗后，大多病情可以得到有效的缓解。红细胞生成性原卟啉病目前无法完全治愈，卟啉异常会持续终生，少数患者可发生严重肝病，甚至死亡。

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