遗传性肺动脉高压是指由遗传因素所致的肺动脉高压,包括家族性肺动脉高压伴或不伴基因突变和特发性肺动脉高压伴基因突变。发病较年轻,以女性为主,男女发病率之比为1:2。病因尚不明确,可能与遗传和环境有关。可表现为呼吸困难、胸痛、头晕或晕厥、咯血、下肢水肿等。主要的治疗方法包括一般治疗、药物治疗及手术治疗。若诊断治疗延迟,可进展为右心衰竭,进而呼吸循环衰竭。预后较差,应早期诊断,早期治疗,争取延长患者存活时间。

就诊科室

病因

症状

典型症状

其他症状

检查

心电图

胸部X线检查

超声心动图和多普勒超声检查

CT检查

右心导管检查

遗传学分析

诊断

鉴别诊断

治疗

一般治疗

靶向药物治疗

手术治疗

危害

预后

预防

参考资料