颌面部骨肉瘤是一类罕见的中胚叶起源的恶性肿瘤。是儿童和青少年时期最常见的原发恶性骨肿瘤，不同人种、地区发病率略有差异。在上下颌骨中，下颌骨发生比例更高，多发于下颌骨升支或髁突，而发生于上颌骨者多发于牙槽嵴。在性别比例上，男性多于女性。如同其他恶性肿瘤，颌面部骨肉瘤的发病原因不清楚。研究发现外伤及放射线可能成为诱发因素。患者无明显特异性症状，其中最为常见的临床特征为持续性疼痛和面部膨隆，部分患者伴有麻木、面瘫、局部感觉丧失等症状，累及自身周围器官，伴有张口受限、鼻塞、复视、流泪等症状。早期出现间歇性麻木与疼痛，很快转变为持续性剧痛伴反射性疼痛。生长迅速，牙槽突及颌骨膨大破坏，牙松动移位。面部出现畸形，表面皮肤静脉怒张，呈栗色。在颌面部骨肉瘤的临床诊治中，化学治疗和局部根治性手术在内的综合治疗被认为是最为重要的治疗策略。目前，被广泛接纳的标准治疗方案为初步化学治疗、局部手术切除肿物和术后辅助化学治疗。颌面部骨肉瘤影响患者的生活质量，术后复发率较高（多在5年以内复发），可发生远处转移。