克雅氏病
克-雅病是慢病毒中朊病毒感染引起中枢神经系统变性,是一种的人类朊蛋白病。克-雅病呈全球性分布,发病率为1/100万。患者多为中老年人,平均发病年龄60岁。克-雅病的病因为外源性朊蛋白感染和内源性朊蛋白基因突变。克-雅病分为经典型和新变异型。经典型患者前驱症状类似感冒,继之出现精神行为异常(注意力不集中、烦躁、易激惹)、头痛、头晕、行走不稳、视力减退等,随病情进展出现不自主动作、舞蹈样动作,严重时出现抽搐、认知障碍、记忆力丧失、定向障碍、进行性痴呆,最后卧床,缄默不语;新变异性早期出现表情淡漠、抑郁、焦虑、全身乏力萎靡,数月后出现进行性脊髓小脑性共济失调、认知障碍、肌阵挛或舞蹈样动作,晚期记忆力丧失、进行性痴呆。克-雅病目前尚无有效治疗方法,仅对症处理及支持治疗。克-雅病可引起脑组织病变,出现记忆力丧失、进行性痴呆,多数患者于2年内死亡。克-雅病预后不良。
就诊科室
病因
症状
经典型
新变异型
需要通过哪些检查来确诊克-雅病
诊断
症状
神经检查
脑脊液及生化检查
脑电图
影像学检查
气脑造影
鉴别诊断
治疗
危害
预后
预防
参考资料
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