家族性红细胞增多症

家族性红细胞增多症，又称氧亲和力增高血红蛋白病，由于血红蛋白氨基酸组成改变，使血红蛋白对氧的亲和力增高，向组织释放氧减少，组织缺氧引起代偿性红细胞增多症。但并非所有家族性红细胞增多症都由异常血红蛋白引起。暂时没有发病率资料，往往发生于有家族史的人群。本病系常染色体显性遗传病。珠蛋白基因突变引起珠蛋白链氨基酸组成改变，使血红蛋白的氧亲和力增高，向组织释放氧减少，组织缺氧刺激红细胞生成素增加，造成红细胞增多。可有头胀、头晕、头痛、失眠、易激动、四肢麻木等症状，多数患者的症状不明显。体征为眼结膜、口唇、颜面及四肢末端充血，脾不大，实验室检查红细胞增多，血红蛋白电泳出现异常区带，氧亲和力高。大多不需要治疗，在有可能发生血栓并发症时，静脉放血治疗。预后较好，一般不影响寿命。

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