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镰状细胞贫血

镰状细胞贫血症(Sickle 细胞 Anemia,SCA),又称血色素 S病(HbS),还也有人称其镰刀型细胞贫血病。它是所有镰状细胞疾病(SCD)中最常见、通常也是最严重的一种。它是一种常染色体隐性基因遗传病。患者子女有 50% 的发病几率。主要发生在黑色人种中。它是一种因红细胞异常而引起的贫血。由于基因变异,产生异常血红蛋白S,造成红细胞外形出现镰刀样改变,功能出现明显异常。它以镰刀形红细胞为标志,以发烧、腿部溃疡黄疸和关节痛为特征,是一种慢性、严重、有时甚至致命的疾病。它目前无法治愈,一般采取对症治疗,包括输血及药物治疗,造血干细胞移植可能有望治愈本病。它可引起多种危象及并发症,严重时可危及生命。

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