脱屑性间质性肺炎是特发性间质性肺炎的一种类型,是一种临床及病理上独立的疾病名称。多见于吸烟者,年龄通常在40~50岁,男性较多见,其特征为肺泡腔有广泛的大量肺泡细胞脱屑和增生,对类固醇激素治疗反应良好。病因尚不明确,但与吸烟关系密切,还可能与吸入有害刺激物质、吸入燃烧的塑料气味、使用某些化妆品、服用某些药物及病毒感染等有关。大多数患者表现不明显,最常见的症状是咳嗽和呼吸困难,还可能出现发热、乏力、体重下降等。部分患者手指或足趾末端会增宽增厚。治疗原则是戒烟、降低免疫反应。主要治疗方法是一般治疗和药物治疗。脱屑性间质性肺炎可能会引起气胸胸腔积液等并发症,也可以进展为肺纤维化、蜂窝肺、肺实质减少。多数预后良好,部分未经治疗可自行缓解。脱屑性间质性肺炎患者的病死率为27.5%,中位生存期为12.2年。

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