非特异性间质性肺炎

非特异性间质性肺炎是肺炎的一种类型。好发生于中老年人，儿童可以发病，平均发病年龄为49岁，女性稍多于男性。病因及发病机制尚不明确，目前认为与抗原吸入（如有机粉尘、花粉）、胶原血管病（如红斑狼疮、多发性肌炎）、某些药物（如胺碘酮、呋喃妥因）等因素导致的肺泡损伤有关。临床表现无特异性，多呈亚急性或隐匿起病，主要表现为渐进性的呼吸困难、干咳、气短、乏力、低热，部分患者可有体重减轻。主要使用糖皮质激素进行治疗，可以有效改善症状。对糖皮质激素不耐受或治疗效果不佳者，可以联合使用免疫抑制剂治疗。如治疗不及时，可导致肺脏受损，影响正常的呼吸功能，随着病情进展还可能导致呼吸衰竭，危及患者生命。绝大部分患者预后较好，经过及时、规范的治疗，病情可以得到稳定或改善，5年生存率为82.3％。部分患者可能持续进展为终末期纤维化，甚至死亡。

就诊科室

病因

症状

主要表现

其他表现

检查

体格检查

影像学检查

肺功能检查

支气管肺泡灌洗液检查

肺活检

诊断

鉴别诊断

治疗

糖皮质激素治疗

免疫抑制剂治疗

危害

预后

预防

参考资料

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