先天性肾病综合征

先天性肾病综合征是一种遗传性泌尿系统疾病，由一组疾病构成。先天性肾病综合征根据病因可分为原发性和继发性，原发性常由基因突变导致，继发性与宫内感染或母亲疾病有关。发病较早，出生后3个月内即可出现尿少、水肿、泡沫尿，还可伴有矮小症、耳低、眼距宽、鼻小、骨龄和智力发育迟缓等先天异常。充分的支持治疗可延长生命，肾移植是有效的治疗手段。先天性肾病综合征一般发病后迅速进展为终末期肾衰竭，可导致患儿死亡。预后较差，未进行肾移植患儿常于1～19个月内死亡，但肾移植后很少复发。

就诊科室

病因

遗传因素

感染

其他

症状

典型症状

其他症状

检查

体格检查

实验室检查

超声检查

肾活检

基因检测

诊断

鉴别诊断

治疗

危害

预后

预防

参考资料

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