多发性内分泌腺瘤病2型

多发性内分泌腺瘤病2型是一种常染色体显性遗传病。其患病率占普通人群的（1～10）/10万。本病是基因突变所致，与遗传和环境因素等有关。甲状腺髓样癌是多发性内分泌腺瘤病2型中最常见，并最早出现的病变，可表现为腹泻、阵发性出汗、瘙痒症、颈部肿块、便秘、多尿、烦渴、记忆力下降、虚弱、骨质疏松症等。还可有嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进症等病变。治疗方法有手术治疗，晚期患者可采取放射治疗和化学治疗。多发性内分泌腺瘤病2型发生的甲状腺髓样癌是一种恶性肿瘤，晚期可发生转移，治疗效果差。预后有与甲状腺髓样癌有关，一般做预防性甲状腺全切术后预后良好；发生转移者预后差。

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参考资料

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